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Ästhesioneuroblastom

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Übersicht

Synonym: Olfactorius- Neuroblastom.

In der 1924 publizierten Erstbeschreibung wurde das Ästhesioneuroblastom als "Ästhesioneuroepitheliom" bezeichnet[2]. Die Inzidenz wird mit 4/ 10 Millionen abgeschätzt, und haben an den sinonasalen Tumoren einen Anteil von etwa 5%. Achtzig Prozent der Ästhesioneuroblastome seit 1924 sind in den letzten 25 Jahren identifiziert worden. Ein geographische Korrelation wurde bislang nicht festgestellt. Die Geschlechterverteilung ist annähernd gleich. Das Erkrankungsalter betrifft überwiegend das 3. und das 6 Lebensjahrzehnt. Es tritt aber in praktisch allen Altern auf (Bereich: 9 Monate[3] bis 90 Jahre). Eine Seer Datenbankanalyse über einen Zeitraum von 1973 bis 2006 ergab davon abweichend eine unimodale Altersverteilung mit einem mittleren Alter bei 53 Jahren. Das typische Erkrankungsalter lag hier zwischen 40 und 70 Jahren.[4]

Diagnostik

Klinisch
führend ist eine nasale Obstruktion (70%) und Epistaxis (46%). Die Dauer zwischen Symptombeginn und Diagnose beträgt durchschnittlich 6 Monate. Eine mehr als ein Monat andauernde einseitige Nasenobstruktion sollte Anlass zur Abklärung geben.
Zur Bestimmung der Tumorausdehnung
coronares Dünnschicht- CT. Insbesondere kann damit die Erosion der Lamina papyracea, Lamina cribrosa und Fovea ethmoidalis beurteilt werden.
MRT. Die Ausdehnung sinonasal, intraorbital und intracerebral ist besser als im CT einzuschätzen.

Histologie

nach [3]

Bei der maligne entarteten Zelle des Riechepithels handelt es sich um eine sogenannte "Neuroblastemzelle", eine Basalzelle nahe der Basalmembran. Es handelt sich offensichtlich um die Stammzelle der Sinneszelle und stammt vom Neuroektoderm ab. Beim vierstufigen Grading nach Hyams werden 6 Kriterien herangezogen.

Grading nach Hyams
Grad Läppcharchitektur Mitose Index Zellkern Polymorphismus Fasermatrix Rosetten Nekrosen
I + null keine überwiegt Homer- Wrigth Rosetten keine
II + niedrig niedrig vorhanden Homer- Wrigth Rosetten keine
III +/- mäßig mäßig selten Flexner Rosetten selten
IV +/- hoch hoch keine keine häufig

Lokalisation

Entsprechend dem Ursprung "Riechepithel" entsteht das Ästesioneuroblastom am kranialen Drittel des Nasenseptums, der Lamina cribrosa oder in dr oberen Nasenmuschel[5]. Im Vordergrund steht das lokale Wachstum. Die Kadish- Einteilung spiegelt die lokale Ausdehnung zunächst in der Nasenhöhle wider, dann in die Nasennebenhöhlen und schließlich erfolgt die Infiltration von Orbita, Schädelbasis und nach intrakraniell.

Ausbreitung

lymphogene Metastasierung[6]
initial werden bei lediglich 5%- 8% der Patienten cervikale Metastasen entdeckt. Initiale und metachrone Metastasen zusammen betreffen 20% - 25%. Im Kadish Stadium C sind diese signifikant häufiger als in den Stadien A und B (44% vs. 14% und 11%).
Fernmetastasen
treten im gesamten Verlauf in etwa 10% vor allem in Lunge und Skelett auf.[7]

Stadieneinteilung

TNM 7. Auflage (gültig ab 2010)

s. [8]

Die für die Nase gültige TNM Klassifikation ist auch für das olfaktorische Neuroblastom (Ästhesioneuroblastom) anwendbar. Eine Analyse von 77 Patienten mit Ästhesioneuroblastomen ohne Fernmetastasen ergab in der multivariaten Analyse als unabhängige prognostische Faktoren die T- und N- Kategorie. Das Kadish- Stadium (s. u.) hatte weniger Aussagekraft[5].

T- Status (Nasenhöhle, Siebbeinzellen)
T1 begrenzt auf einen Unterbezirk
T2 begrenzt auf 2 Unterbezirke oder Ausbreitung auf einen Nachbarbezirk des nasoethmoidalen Raumes
T3 Infiltration der medialen Orbita, Orbitaboden, Kieferhöhlen, harter Gaumen oder Lamina cribrosa
T4
T4a Inhalt der vorderen Orbita, Nasen-/Wangenhaut, minimal in die vordere Schädelgrube, Proc. pterygoideus, Keilbeinhöhle oder Stirnhöhle
T4b Infiltration von Orbitaspitze, Dura, Gehirn, mittlere Schädelgrube, Hirnerven ausser V2, Nasopharynx oder Clivus
Anm.
  • Unterbezirke Nase: Septum, Nasenboden, laterale Wand, Vestibulum.
  • Unterbezirke Siebbeinzellen: rechts, links.
N- Status
N1 solitäre Metasase, maximal 3 cm
N2
N2a solitäre Metasase über 3 cm, maximal 6 cm
N2b mehrere Metastasen ipsilateral, keine über 6 cm
N2c Metastasen bilateral, oder kontralateral, keine über 6 cm
N3
N3a Metasase über 6 cm
N3b Ausdehnung bis in die Spraklavikulargrube
M- Status
M1 Fernmetastasen


UICC Stadien (7. Auflage, gültig ab 2010)
I T1 N0 M0
II T2 N0 M0
III T1, T2 N1 M0
T3 N0, N1 M0
IVA T1, T2, T3 N2 M0
T4a N0, N1, N2 M0
IVB T4b jedes N M0
jedes T N3 M0
IVC jedes T jedes N M1

frühere und alternative Klassifikationen

Die auf 17 Fällen beruhende Kadish- Einteilung von 1976 findet in der Literatur die häufigste Anwendung.

Kadish- Stadien[9]
A Tumor beschränkt auf Nasenhöhle
B Ausdehnung in Nasenhaupt- und Nebenhöhlen
C Tumorausdehnung jenseits der Nasen- und NNH, insbesondere Orbita, Schädelbasis, intrakraniale Höhle, cervikale LK-Metastasen oder Fernmetastasen

Eine modifizierte Einteilung von Morita et al. teilt das Kadish Stadium C auf:

modifizierte Kadish- Stadien nach Morita 1993[3]
A Tumor beschränkt auf Nasenhöhle
B Ausdehnung in Nasenhaupt- und Nebenhöhlen
C Tumorausdehnung jenseits der Nasen- und NNH, insbesondere Orbita, Schädelbasis, intrakraniale Höhle, cervikale LK-Metastasen
D Fernmetastasen

Therapieprinzipien

OP
standardmäßig primäre Therapiemodalität. Angestrebt wird eine en-bloc Resektion, die auch die ipsilaterale Lamina cribrosa beinhalten sollte. Endoskopische Operationen führen in den bislang nur kurzfristigen Nachbeobachtungszeiten zu gleichwertigen Ergebnissen wie kraniofasziale Resektionen. Die langfristigen Ergebnisse stehen aber noch aus.
Besteht klinisch eine Lymphknotenmetastasierung, ist die Indikation zur Neckdissektion der betroffenen Seite unbestritten. Diese wird meistens als selektive Dissektion durchgeführt. Grundlage ist eine retrospektive Metaanalyse mit 390 Patienten, die 1990 - 200 behandelt wurden. Nodal positive Patienten hatten ein signifikant schlechteres Überleben als nodal negative (29% vs. 64%). Daher ist ein aggressives Vorgehen, mit einer Lymphadenektomie der klinisch betroffenen Seite, Konsens.[6]
Bei klinischem N0- Status ist eine elektive Neckdissektion nicht etabliert. Gründe dafür sind: Ob eine Neckdissektion überhaupt nodale Spätmetastasen verhindern kann, ist unklar. Die Hälfte der Patienten mit metachronen Lymphknotenmetastasen erleiden gleichzeitig ein Lokalrezidiv. Eine Salvagetherapie bietet 70% Erfolgsaussichten.
postoperative Komplikationen treten in 15% - 40% auf, v. a. Frontallappenabzess, Infektion und intrakranielle Blutung.
Chemotherapie
Außer in der palliativen/ fernmetastasierten Situation wird Chemotherapie nicht routinemäßig empfohlen.

Indikation RT

Zielvolumen

Dosis RT

Nebenwirkungen

Prognose

Nachsorge

Literatur

  1. Somenek M, Shera NC, Petruzelli GJ, Origitano TC, Harris JE. Esthesioneuroblastoma. Medscape. 2012. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/278047-overview. Zugegriffen Februar 2, 2012.
  2. Berger L, Luc G, Richard D. L'esthésioneuroépithéliome olfactif. Bull Assoc Franç Étude Cancer 1924;13:410-421
  3. 3,0 3,1 3,2 Wittkamp M. Ästhesioneuroblastome. Eine Analyse von 26 Fällen - Therapiemodalitäten und Langzeitergebnisse. Dissertation. Düsseldorf 2001. Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag. Der Name „Wittkamp2001“ wurde mehrere Male mit einem unterschiedlichen Inhalt definiert.
  4. Jethanamest D, Morris LG, Sikora AG, Kutler DI. Esthesioneuroblastoma: A Population-Based Analysis of Survival and Prognostic Factors. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;133(3):276-280. Available at: http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/abstract/133/3/276. Zugegriffen Februar 3, 2012.
  5. 5,0 5,1 Ozsahin M, Gruber G, Olszyk O, u. a. Outcome and Prognostic Factors in Olfactory Neuroblastoma: A Rare Cancer Network Study. International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics. 2010;78(4):992-997. Available at: http://www.redjournal.org/article/S0360-3016(09)03212-X/abstract. Zugegriffen Februar 5, 2012.
  6. 6,0 6,1 Zanation AM, Ferlito A, Rinaldo A, u. a. When, how and why to treat the neck in patients with esthesioneuroblastoma: a review. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2010;267(11):1667-1671.
  7. Thompson LDR. Olfactory Neuroblastoma. Head Neck Pathol. 2009;3(3):252-259.
  8. Wittekind C, Meyer H. TNM: Klassifikation maligner Tumoren. 7. Aufl. Wiley-VCH Verlag GmbH & Co. KGaA; 2010.
  9. Kadish S, Goodman M, Wang CC. Olfactory neuroblastoma—A clinical analysis of 17 cases. Cancer. 1976;37(3):1571-1576. Available at: http://onlinelibrary.wiley.com. Zugegriffen Februar 3, 2012.