Wir befolgen die HONcode Prinzipien der Health On the Net Foundation verify here HONConduct958852_s2.gif .

Gliomatosis cerebri

Aus PORT
Wechseln zu: Navigation, Suche

Übersicht

sofern nicht anders anegegeben: s. [1] [2].

Hirneigener glialer Tumor, definitionsgemäß mit diffuser Infiltration von mindestens drei Hirnlappen, der sehr selten ist. In der Cleveland Klinik (Ohio, USA) machen die Gliomatosis cerebri beispielsweise weniger als 1% der hirneigenen Tumoren aus[3]

Diagnostik

MRT
in der T2- oder flair- Sequenz als diffuse hyperintense Regionen,
in der T1- Sequenz iso- bis hypointenses Signal.
nur falls höhergradige Gliomanteile vorliegen, findet sich eine fokale KM- Anreicherung

Histologie

Die Tumorzelle ist glialen Ursprungs (astrozytärer oder oligondendroglialer Differenzierung). Histologisch kann das Bild eines Astrozytoms II° oder III°, eines Oligodendroglioms II° oder III° oder Glioblastom IV° vorliegen. Unabhängig davon wird eine Gliomatosis cerebri immer als WHO III° klassifiziert.

Lokalisation

Neben Großhirnhemispheren auch Infiltartion infratentoriell, des Hirnstamms und des Rückenmarks möglich.

Ausbreitung

Difuse Ausbreitung in mindestens drei Hirnlappen. Neuronen und normale Strukturen werden respektiert, eine raumfordernde Wirkung besteht meist gar nicht oder ist gering ausgeprägt.

Stadieneinteilung

Eine Stadieneinteilung existiert nicht.

Therapieprinzipien

Aufgrund der Ausdehnung kommt eine Tumorresektion nicht infrage.

Ob primär eine Strahlen-, oder eine Chemotherapie durchgeführt werden sollte, ist unklar.

Siker et al (in[4]) betrachten die primäre Radiotherapie als Standard, wie auch Kortmann et al in[5]. Kong et al. fanden in einer retrospektiven Analyse Hinweise auf einen Überlebensvrteil mit einer zusätzlichen Chemotherapie[6]. Meyer et al. weisen auf den variablen Spontanverlauf hin. Bei asymptomatischen Patienten ist daher ein abwartendes Verhalten gerechtfertigt. Eine alleinige Strahlentherapie ist möglicherweise unzureichend. Mit Hinweis auf die Spättoxizität favorsieren die Autoren als Primärtherapie die Chemotherapie mit PVC oder Temzolomid gerade bei jüngeren Patienten. Sie regen an, alle Patienten mit Gliomatosis cerebri in die entsprechende NOA- Studie einzubringen. Dort erhalten Sie zunächst eine Chemotherapie mit Procarbazin und CCNU. Ein Strahlentherapie erfolgt bei Rezidiv oder Progression.

Temozolomid scheint vor allem bei oligodendroglialen Tumoren erfolgreich und hat eine nur fragliche Wirkung bei den anderen Subtypen.

Indikation RT

palliative Indikation bei symptomatischen Patienten, insbesondere, wenn eine Chemotherapi problematisch wäre.

Zielvolumen

Das Zielvolumen wird bei den einzelnen Autoren unterschiedlich angegeben. Ein mögliches Vorgehen wäre -

nur eine Hemisphäre betroffen
Tumorregion (z. B. in flair- Sequenz abgrenzbar)
beide Hemisphären infiltriert
gesamtes Hirn, anschließen Boost auf Tumorregion

Dosis RT

entsprechend Kortmann et al (in [5])
Ganzhirn- RT mit 45 - 50,4 Gy,
falls umschriebene Schrankenstörungen anschließend Boost ad 60 Gy auf KM- anreichernde Tumoranteile
entsprechend Engenhardt- Cabillic et al in[7]
Ganzhirn- RT mit 40 Gy
Boost ad 55 - 60 Gy.

Nebenwirkungen

Prognose

In der (retrospektiven) Analyse mit den meisten Fallzahlen (n=290) betrug das mediane Überleben 14,5 Monate. Die 105 Patienten, die keine Therapie erhielten, lebten im Median 11 Monate (Bereich: 1 Monat bis 16 Jahre). Bei 58 Patienten, die nur bestrahlt wurden, gab es keinen Unterschied der Überlebenszeiten zu den Patienten ohne jede Therapie. Dagegen war es bei 58% zu einer klinischen und bei 33% zu einem radiologischen Ansprechen gekommen. Chemotherapierte (mit und ohne Radiatio) Patienten überlebten länger. Allerdings sind diese Daten nur erheblich eingeschränkt aussagekräftig, da sie erheblichen Verfälschungen unterliegen.

Als günstige Prognosefaktoren werden angeführt:

  • Alter bis 42 Jahre (medianes Überleben 17 vs. 13 Monate)
  • Karnofskyindex ab 80 (27 Monate vs. 9 Monate)
  • histologische Bild niedrigmalige (WHO II°: 20,5 Monate, III°: 11,5 Monate, IV°: 8,5 Monate)
  • oligodendriale Differenzierung (rein oligodendroglial: 36 Monate, gemischt: 14 Monate, rein astrozytär: 11 Monate)

Nachsorge

Literatur

  1. Kreth FW, Tonn JC, Goldbrunner R, Meyer B. Hirntumoren und Spinale Tumoren: Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. 3. Aufl. Zuckschwerdt; 2007.
  2. Taillibert S, Chodkiewicz C, Laigle-Donadey F, u. a. Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature. J. Neurooncol. 2006;76(2):201-205.
  3. Elshaikh MA, Stevens GHJ, Peereboom DM, u. a. Gliomatosis cerebri: treatment results with radiotherapy alone. Cancer. 2002;95(9):2027-2031.
  4. Halperin EC, Perez CA, Brady LW. Perez and Bradys Principles and Practice of Radiation Oncology. 5. Aufl. Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
  5. 5,0 5,1 Bamberg M, Molls M, Sack H. Radioonkologie, Grundlagen und Klinik 1+2. 2. Aufl. Zuckschwerdt; 2009.
  6. Kong D, Kim S, Lee J, u. a. Impact of adjuvant chemotherapy for gliomatosis cerebri. BMC Cancer. 2010;10(1):424.
  7. Wannenmacher M, Debus J, Wenz F. Strahlentherapie. 1. Aufl. Springer, Berlin; 2006.