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Haut: Karzinom des Pilonidalsinus

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Übersicht

Synonyme für Sinus pilonidalis sind: Steißbeinfistel, pilonidaler Abzess, Pilonidalfistel, Kokzygealfistel, Fistula coccygealis, Pilonidalzyste, Jeep disease. Erstbeschreibung 1833 (Mayo). Es handelt sich akute oder chronisch verlaufende Entzündungen im subkutanen Fettgewebe, die von der Mittellinie über dem Sakrum auf dem Boden einspießender Haare ausgehen (pilus= Haar, nidus= Nest). Betroffen sind fast ausschließlich Kaukasier, Männer 2 - 4- mal häufiger als Frauen. [1] Im Mittel nach etwa 20 Jahren Jahren kommt es schätzungsweise in 0,1% zu einer malignen Entartung. [2] Publiziert waren bis 2001 lediglich 59 Fälle. Im Mittel waren die Patienten 52 Jahre alt. Männer sind etwa viermal häufiger als Frauen betroffen. [3].

Diagnostik

Ein diagnostischer Standard besteht angesichts der seltenen Vorkommens nicht. Die Inspektion ist in der Regel wegweisend mit einem rasch voranschreitenden, bröckligen, blutenden Ulkus und einem wulstigem Randwall. Die histologische Sicherung erfolgt durch multiple Biopsien aus dem Randbereich des Ulkus. [2]. Entsprechend der Ausbreitungen kann sinnvoll sein:

  • Inspektion, auch des Perineums und Anorektums
  • Palpation, Sonographie und/ oder MRT/ CT der inguinalen Lymphknoten
  • Rektoisigmoidoskopie
  • MRT (Ausdehnung der zugrundeliegenden Fistel, Mitbeteiligung der präsakralen Faszie, welche mitresiziert werden soll, ossäre Infiltration in das Sakrum?).

Histologie

Von 44 Patienten fand sich bei 39 ein Plattenepithekarzinom (89%), bei 3 ein Basalzellkarzinom (7%) und einmal ein Adenokarzinom, ausgehend von einer Schweißdrüse [4].

Lokalisation

median im Subkutangewebe über dem Sakrum.

Ausbreitung

Zunächst lokales Wachstum, dann über die Pilonidalfistel bis zum Sakrum (in 8% [5] ) und/ oder präsakrale Faszie, oder zum Perineum, Anorektum sowie lymphogen in die inguinalen (Häufigkeit bei Erstdiagnose: 11% - 14% [4] [2] und schließlich in die iliakalen Lymphknoten.

Prognostisch führend ist die lokoregionäre Kontrolle. In einzelnen Fällen kommt es auch zu Fernmetastasen in Lunge, Leber und Knochen sowie in retroperitoneale Lymphknoten

Stadieneinteilung

Therapieprinzipien

vgl. [5] [3].

Operation
Weite en-bloc- Resektion mit Resektion der präsakralen Faszie, u. U. mit Resektion von Rektum, Sakrum und Os coccygeum. Defektdeckung mit Hauttransplantation oder gestielten Gluteal- oder Gracilislappen. Nach Operation alleine beträgt die Rezidivrate 44%. Ein Rezidiv sollte auch wiederholt operiert werden, weil dadurch eine Lebensverlängerung erzielt werden kann. In einigen Fällen mündet dies in ein Langzeitüberleben.
Strahlentherapie
Eine Strahlentherapie nach Operation senkt die Rezidivrate auf 30%.
Chemotherapie
Der Stellenwert der Chemotherapie zur Verbesserung der Heilungsrate ist bislang nicht überprüft und daher unklar. [6]
eigene Anmerkung: Bei den Hochrisikokonstellationen des Plattenepithelkarzinom (Analkarzinom, HNO Tumoren, Zervix-Ca.) verbessert eine simultane Chemotherapie Lokalkontrolle und Heilungschance. Analog kann bei Patienten mit gutem Allgemeinzustand wegen der eingeschränkten Prognose eine Chemotherapie mit Cisplatin, Cisplatin/ 5-FU, oder Mitomycin C/ 5-FU gerechtfertigt werden.

Indikation RT

  • postoperativ immer (adjuvant, nach R1- und R2- Resektion)
  • primär bei Inoperabilität

Zielvolumen

In der Literatur, z. B. [5], findet sich übereinstimmend der Hinweis, dass aufgrund der unklaren Tumorausdehnung die Tumorregion großzügig erfasst werden sollte, was aber nicht genauer definiert wird.

eigene Überlegung
CTV= Tumorregion + 2 cm, Mitbestrahlung des Perineums und des präsakralen Lymphabfluss.
inguinal: wenn nicht operiert

Dosis RT

Die bei den Kasuistiken angegebenen Dosisangaben sind teils historisch und nicht verwertbar.

eigene Überlegung
adjuvant 50 Gy, auf die ehemalige Tumorregion Dosisaufsättigung ad 60 Gy. Inguinal, in Anlehnung an das Analkarzinom 45 Gy.

Nebenwirkungen

Prognose

Lokalrezidive nach OP 44%, mit zusätzlicher Radiatio 30%. Mediane Zeit bis zum Rezidiv: 9 Monate. Bestehen inguinale Lymphknotenmetastasen, beträgt das mediane Überleben lediglich 7 Monate. Nach einem mittleren follow- up von 28 Monaten waren 20% der Patienten mit Nachweis der Erkrankung, weitere 10% ohne verstorben. [3].

Nachsorge

Literatur

  1. Altmeyer P: Pilonidalsinus. Online unter [1]. letzter Zugriff: 14.09.2009
  2. 2,0 2,1 2,2 Philpshen SJ, Gray G, Goldsmith E, Dineen P: Carcinoma arising in a pilonidal sinus. Ann Surg1981: 506- 512. Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag. Der Name „Philipshen1981“ wurde mehrere Male mit einem unterschiedlichen Inhalt definiert.
  3. 3,0 3,1 3,2 de Bree E, Zoetmulder FA, Christodoulkakis M, Aleman BM, Tsiftsis DD: Treatment of malignancy arising in pilonidal disease. Ann Surg Oncol 2001: 60- 64.
  4. 4,0 4,1 Nivatongs S, Gordon PH, Gordon G: Principles And Practices of Surgery for the Colon, Rectum And Anus. Second Edition, Marcel Dekker Inc 1999. ISBN 0824742826
  5. 5,0 5,1 5,2 Gil A, Amondarain JA, Agudo J, Liron de Robles C, Gorriz G, Echenique Elizondo M: Squamos-cell carcinoma on pilonidal disease. Kirurgia 2006, 5. Online- Ressource: [2], letzter Zugriff: 14.09.2009
  6. Hull TL, Wu J: Pilonidal disease. Surg Clin N Am 2002 (82): 1169- 1185.