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Haut: Merkelzell-Ca.

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Übersicht

Die Fertigstellung einer S2 Leitlinie war für den 31.12.2011 angekündigt, aber bislang (Stand 5.7.2012) nicht veröffentlicht.[1] Die Angaben beziehen sich deswegen überwiegend auf die Empfehlungen des National Cancer Comprehensive Network (NCCN)[2].

mittleres Alter: 70 J., Männer zu Frauen = 1,5 [3]

Diagnostik

Histologische Sicherung
durch Exzisions- oder Inzisionsbiopsie.
Ausbreitungsdiagnostik
Untersuchung der Haut: in-transit- Metastasen? Kutane Metastasen?
zum weiteren Staging empfiehlt NCCN bildgebende Verfahren wie CT, MRT und PET-CT entsprechend klinischer Indikation ohne klaren Vorgaben.
nach deutsche Lehrbuchmeinung sind zumindest Sono der lokoregionären Lymphabflußwege und des Abdomen, eine Röntgenuntersuchung des Thorax in 2 Ebenen und eventuell eine cCT oder cMRT notwendig.[3]
Metastasierungen betreffen in abnehmender Reihenfolge[4]
  • Haut und Lymphknoten
  • Knochen, Leber und Lunge sowie
  • Gehirn
  • andere

Histologie

Erstmals als eigene Entität 1972 durch Toker beschrieben.

3 Typen
trabekuläre,
intermediäre,
kleinzellige Form

Ein Grading kommt nicht zur Anwendung[5].

Lokalisation

überwiegend an sonnenexponierter Haut

Kopf/ Hals 47%

Extremitäten 40%

Stamm 8%


Ausbreitung

frühe Ausbreitung in regionäre LK (Rate 45 bis 79%) sowie hämatogen (Rate 22-48%).


Stadieneinteilung

TNM 7. Auflage (gültig ab 2010)

In der 7. Auflage ist das Merkelzellkarzinom erstmals in die TNM Klassifikation aufgenommen worden[5].

T- Status
T1 Tumorgröße bis 2 cm


T2 Tumor über 2 cm, maximal 5 cm
T3 Tumor über 5 cm
T4 Infiltration tiefer extradermaler Strukturen wie Knorpel, Skelettmuskulatur, Faszien oder Knochen
N- Status
N1 regionäre Lymphknotenmetastase(n)
pN1a klinisch okkult (entspricht cN0)
pN1b makroskopisch (entspricht cN1)
N2 in- transit- Metastasen


M- Status
M1 Fernmetastasen
M1a in der Haut, subkutan oder in nichtregionären Lymphknoten
M1b pulmonal
M1c andere Lokalisationen
Anm.
cN1a und cN1b existiert definitionsgemäß nicht (nur cN0/ cN1).
in- transit- Metastasen befinden sich in der Haut oder Subkutis zwischen Tumor und regionären Lymphknoten.
UICC Stadien (7. Auflage, gültig ab 2010)
IA T1 pN0 M0
IB T1 cN0 M0
IIA T2, T3 pN0 M0
IIB T2, T3 cN0 M0
IIC T4 N0 M0
IIIA jedes T pN1a M0
IIIB jedes T pN1b, N2 M0
IVA T4 jedes N M0
IV jedes T jedes N M1

frühere und alternative Klassifikationen

Frühere TNM Klassifikationen hatten das Merkelzellkarzinom der Haut nicht berücksichtigt. Stattdessen hat man üblicherweise die vom Memorial Sloan-Kettering Cancer Center ([6]), s. z. B. Kurzgefasste Interdisziplinäre Leitlinie, DKG 2008 ([7]) verwendet.


Stadium nach Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (1991)

I:     dermaler Tumor alleine

II:    lokoregionäre Metastasen

III:    Fernmetastasen

Therapieprinzipien

OP

Chirurgische Exzision mit 3 cm Sicherheitsabstand.

Bei cN0 keine elektive Lymphadenektomie.

Bei cN+ radikale Lymphadenektomie

RT primär

bei Inoperabilität, OP Verweigerern

RT postoperativ

nach jeder OP. Das Lokalrezidivrisiko sinkt von 100% auf 30% (p<0,0001), Verbesserung des mittleren rezidivfreien Überlebens (p<0,01), aber bislang kein Nachweis ein Überlebenszeitverlängerung.

Chemotherapie

zur palliativen Therapie. Die Therapieschemata orientieren sich an denen für das kleinzellige BC. Ein Ansprechen bei Kombinationstherapien liegen bei 60-76%, eine komplette Remission gelingt in bis zu 36%, dann aber vor allem bei lokoregionärer Metastasierung. Die Remissionsdauer ist meist nur sehr kurz.


Indikation RT

RT primär

bei Inoperabilität, OP Verweigerern

RT postoperativ

nach jeder OP. Das Lokalrezidivrisiko sinkt von 100% auf 30% (p<0,0001), Verbesserung des mittleren rezidivfreien Überlebens, aber bislang kein Nachweis ein Überlebenszeitverlängerung.

Zielvolumen

ehemaliger Tumor, Narbe. Sicherheitssaum 5 cm.

klinisch unauffälliger, nicht operierter lokoregionärer Lymphabfluss.

operierter, nodal positiver lokoregionärer Lymphabfluss


Dosis RT

Primärtumorregion
R0: 50 Gy - 56 Gy
R1: 56 Gy - 60 Gy
R2/ inoperabel: 60 Gy - 66 Gy
Lymphabfluß ohne Sentinelbiopsie oder Lymphadenektomie
klinisch unauffällig, wenn subklinischer Befall möglich: 46 Gy - 50 Gy
klinisch Metastasen: 60 Gy - 66 Gy
nach Lymphadenektomie
Axilla: 50 Gy - 54 Gy
Hals: 50 Gy - 60 Gy.

Nebenwirkungen

Prognose

In multivariaten Analysen sind verschiedene prognostische Faktoren mit ungünstigem Einfluß auf das Überleben ermittelt worden [8]:

  • Stadium (s. auch untenstehende Tabelle)
  • männliches Geschlecht
  • Tumorgröße (über 2cm, [9])
  • histologisch: kleinzelliger Subtyp. Mitosenzahl bei intermediärer Tumorzellgröße (>14 um)
  • Zweittumor


stadienabhängige Prognose:

Stad. ÜL median 2J- ÜL
I 42 Monate 63 %
II 32 Monate 58 %
III 10 Monate 14 %

Nachsorge

Literatur

  1. AWMF online http://www.awmf.org, Zugriff 5.7.2012
  2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Merkel Cell Carcinoma. V01.2012. www.nccn.org, Download 5.7.2012.
  3. 3,0 3,1 Bamberg M, Molls M, Sack H. Radioonkologie, Grundlagen und Klinik 1+2. 2. ed. Zuckschwerdt; 2009.
  4. merkelcell.org, Zugriff 5.7.2012
  5. 5,0 5,1 Wittekind C, Meyer H. TNM: Klassifikation maligner Tumoren. 7. Aufl. Wiley-VCH Verlag GmbH & Co. KGaA; 2010.
  6. Yiengpruksawan A, Coit DG, Thaler HT, Urmacher C, Knapper WK. Merkel cell carcinoma. Prognosis and management. Archives of Surgery 1991; 126(12): 1514-9.
  7. Deutsche Krebsgesellschaft. Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien 2008: Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie maligner Erkrankungen. Neuauflage. Update. Zuckschwerdt; 2008. ISBN 3886039323
  8. Seeber S, Schütte J. Therapiekonzepte Onkologie. Springer, Berlin; 2007. ISBN 3540285881.
  9. Bamberg M, Molls M, Sack H. Radioonkologie 1/2: Grundlagen / Klinik: 2 Bde. 1. Aufl. Zuckschwerdt; 2004. ISBN 3886038246