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Kinder: ALL

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Übersicht

Leukämien machen im Kindesalter 34% der Malignome aus. Die häufigste Form ist die ALL mit 30%. Sie ist damit die häufigste Einzeldiagnose im Kindesalter.

Alter: 2 bis 5 Jahren mit einer Inzidenz von 3,8 / 100.000 Kinder unter 15 Jahre

Die Behandlung erfolgt fast ausschließlich innerhalb Studien. Aktiv derzeit ALL-BFM 2000 (siehe Bild). Studienleitung MHH Hannover. Referenzstrahlentherapeut: Prof. Karstens, Uni Hannover.

Diagnostik

Histologie

Klassifikation anhand der Morphologie:

FAB-L1

FAB-L2

FAB-L3 (ALL vom Burkitt-Typ), hat eine andere Biologie und wird anders behandelt.

Lokalisation

- obligat systemisch -

Ausbreitung

Bei Erstdiagnose immer disseminierte Erkrankung. In 80% ist das zentrale Nervensystem mit befallen. Die leukämischen Zellen infiltrieren die oberflächlichen arachnoidalen Venen. Von dort beginnt die Aussaat in die Liquorräume. Im weiteren Verlauf ist dann die Infiltration des Hirnparenchyms möglich.

Stadieneinteilung

Therapieprinzipien

Im Vordergrund steht die Chemotherapie der systemischen Erkrankung. Der zentralnervöse Befall wird durch eine Kombination aus Chemotherapie (Methotrexat und Cytosinarabinosid) und RT behandelt.

Die zweite Einsatzmöglichkeit der Strahlentherapie besteht im Falle eines Rezidivs oder bei fortgeschrittener Erkrankung. Hier werden kombinierte Therapien durchgeführt, die eine Hochdosischemotherapie und Stammzelltranspolantation oder KM-Transplantation vorsehen. Zur Konditionierung ist teilweise eine Ganzkörperbestrahlung vorgesehen.

Indikation RT

Laut ALL-BFM:

gesicherter Herdbefall

Bei T-ALL und HR*- Patienten als Präventivtherapie

  • Hochrisikogruppe - eines der folgenden Kriterien erfüllt:
  • unzureichendes Ansprechen auf Prednison-Vorphase und intrathekalem MTX an Tag 8
  • Nonresponse an Tag 33
  • Nachweis gewisser Translokationen oder Fusionsgene: t(9;22), BCR/ABL, t(4; 11), MLL/AF4
  • MRD an Zeitpunkt 2 (MRD = minimal residual disease)

Zielvolumen

Präventivtherapie

Ganzhirn unter Einschluss der Meningen, und Retrobulbärräume und der ersten beiden Zervikalsegment. Sorgfältige Miterfassung der Lamina cribrosa und der Temporallappen / mittlere Schädelgruben.

Früher : bei manifesten ZNS-Befall Bestrahlung des gesamten Liquorraums, jetztiges Protokoll sieht stattdessen zusätzliche intrathekale Chemo vor.

Dosis RT

entsprechend ALL-BFM:

Präventivtherapie

< 1J: keine RT

> 1 J: ED 1,5 Gy; GD 12 Gy

Bei initialem Befall

< 1J: keine RT

> 1 J und < 2J: ED 1,5 Gy; GD 12 Gy

> 2 J: ED 1,5 Gy, GD 18 Gy

1-2 J.: hyperfraktionierte Bestrahlung mit 2 x 0,8 oder 2 x 1 Gy auch zulässig.

Nebenwirkungen

Kopfschmerzen: Prednison 15 mg/m²/d

Apathie/Somnolenz- Syndrom 4 - 6 Wochen nach Ende der Bestrahlung

spezifische, nonverbale intellektuelle  Funktionseinschränkungen, v. a. bei cerebral vorgeschädigten Kindern.

erhöhtes Risiko für einen sekundären Hirntumor

Die Nebenwirkungsrate und -ausprägung sind erhöht, wenn MTX simultan gegeben wird.

Prognose

5-J-ÜL-Rate 81%, nach 10 Jahren 76% (AG Bevölkerungsbezogener Krebsregister Deutschland).

76% (Onkologe), 74% (Richter/Feyerabend), DKG-Leitlinie 70%

prognostische günstig:

- Leukozyten < 20.000

- Alter über 1 bis 6 J.

- Ansprechen auf Prednison nach 7 Tagen mit Blasten < 1.000

- Ansprechen auf Induktionstherapie: M1 Mark (=<5% Blasten im KM, regenerierte Hämatopoese) an Tag 33

- Chromosomenzahl > 50

- keine Translokationen (t9;22 oder t4;11)

ÜL nach 5-J dann 80%

Nachsorge

Literatur


Arbeitsgemeinschaften Bevölkerungsbezogener Krebsregister in Deutschland 2002

Onkologe 9/2000

ALL-BFM 2000 Protokoll

DKG - Leitlinie 10/2001

Richter/Feyerabend 2002

Entwicklung vor Konvertierung nach PORTWiki

05.08.2006 Konvertierung in das html- Format Stallmann C (Vechta)
28.8.2002 Anlage des Datensatz Stallmann C (Vechta)