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Kinder: Gliome (low grade)

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Übersicht

Altersmedian 5 bis 7 J.

Niedrig maligne Gliome treten gehäuft im Rahmen einer Neurofibromatose (M. Recklinghausen) auf. Meistens handelt es sich um Optikusgliome. Bei eindeutigen Optikusgliomen im Rahmen des M. Recklinghausen kann daher auf eine histologische Sicherung verzichtet werden. Es handelt sich bei diesen Tumoren immer um Grad I - Gliome.

aktive Studie: HIT LGG. Studienleitung: Fr. Dr. Gnekow, Kinderklinik des KZVA, Stenglinstr., Augsburg

Diagnostik

MRT obligat, weil der Tumor im CT nur schlecht abgrenzbar ist.

Histologie

Am häufigsten pilozytische (I°) und fibrilläre Astrozytome (II°) mit 89%.

Grad I Gliome wachsen lokal, Grad II weist eine diffuse Infiltration auf.

Lokalisation

Am häufigsten sind Optikusgliome, gefolgt von denen der cerebralen Hemispheren und der hinteren Schädelgrube. In der hinteren Schädelgrube ist es es nach dem Medulloblastom der zweithäufigste Tumor.

Ausbreitung

Stadieneinteilung

für Hirntumoren keine TNM Klassifikation gültig.

Therapieprinzipien

Bei Tumoren ohne Progredienz und ohne Symptome (Visusverlust): wait and see.

Operation ist Therapie der Wahl. Bei operationsmikroskopisch kompletter Resektion beträgt das Rezidivrisiko nur 10 - 20 %, ansonsten über 80% in 10 Jahren.

Strahlentherapie: Zur Minimierung des NW-Risikos sollte die Strahlenthrapie so spät wir möglich erfolgen. Nach Operation wird daher eine wait and see Strategie verfolgt. Falls eine Reresektion nicht möglich ist und es zu einer Tumorprogression gekommen ist oder zunehmende neurologische Ausfälle bestehen, ist die RT erforderlich.

Bei Druck auf Chiasma oder Hypothalamus: u. U. operative Druckentlastung, anschliessend RT. Alternativ primäre RT

Bei zunehmenden Visusverlust durch Druck auf den N. optikus: Primäre RT. Alternativ: primäre OP mit dem Preis der einseitigen Erblindung. Der Visus kann in etwa 70% durch eine Bestrahlung erhalten oder verbessert werden.

Chemotherapie mit Actinomycin D, Vincristin oder Carboplatin wird derzeit in Phase II Studien überprüft. Ziel ist es, den Zeitpunkt der RT bei Kindern unter 5 J. hinauszuzögern.

Indikation RT

Zur Besserung des Visusminderung (Optikus- oder Chiasmaaffektion)

Bei Hormonstörungen (Hypothalamusaffektion), etc.

Zielvolumen

In der HIT LGG Studie

Postop. Bestrahlung:

  • Hat der Tumor prätherapeutisch KM im MRT aufgenommen, richtet sich das Zielvol. nach einem posttherapeut. Scan innerhalb 3 Tage nach OP. Das klinische Zielvolumen entspricht dem Resttumor.
  • Hat der Tumor kein KM aufgenommen, entspricht das ZV dem prätherapeut. Tumor im MRT.

PTV = CTV + 1 cm (wenn Diagnostik mit MR)

PTV = CTV + 2 cm (wenn Diagnostik mit CT)

Bei Bestrahlung eines progredienten Tumors darf das MRT nicht älter als 4 Wochen sein.

Standard:

ausschlaggebend ist der prätherapeutische Befund im MRT. Der dort sichtbare Tumor wird mit einem Sicherheitsaum von 0,5 cm (Grad I) bzw von 1 cm (Grad II) erfasst. Liegt nur ein CT vor, beträgt der Saum 2 cm.

Debus: CTV = GTV (sichtbarer Tumor) im MRT + 5 mm. PTV = CTV + 2 mm Sicherheitssaum (Lagerungsgenauigkeit)

Dosis RT

ED 1,6 bis 1,8 Gy

GD 54 Gy. Bei Kindern unter 5 J. Dosisreduktion auf 45 Gy möglich laut Scherer / Sack.

Nebenwirkungen

Prognose

10-J-ÜL-Raten 75 bis 85%

Wegen der unterschiedlichen Resektabilität ist die Lokalisation prognostisch bedeutend.

Astrozytome der Hemisphären (infra- oder supratentoriell) nach vollständiger Resektion: 100%

Chiasma: 76%

Hypothalamus: 52% (nach 4 J.)

Nachsorge

Selbst nach vielen Jahren kann es noch zu einem Rezidiv kommen. Deswegen und wegen der hypophysären Ausfälle empfiehlt die DKG eine Nachbeobachtung von 20 Jahren.

Ein Ansprechen im CT oder MRT kann in der  Regel erst 6 - 24 Monate nach Therapie gesehen werden. Erst nach median 62 Monaten ist das maximale Ansprechen feststellbar. Davon abweichend tritt das klinische Ansprechen sehr viel früher ein.

Literatur


Scherer/Sack 1996

DKG-Leitlinie 10/2001

Onkologe 9/2000

Kortmann, Strahlentherapie und Onkologie 8/2003, S. 509 ff

Entwicklung vor Konvertierung nach PORTWiki

05.08.2006 Konvertierung in das html- Format Stallmann C (Vechta)
3.9.2003 Berücksichtigung des Kortmann Artikels in der Strahlentherapie und Onkologie 8/2003 Stallmann C (Vechta)
30.8.2002 Anlage des Datensatzes Stallmann C (Vechta)