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Kinder: M. Hodgkin

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Übersicht

10% aller HD betreffen Patienten bis 15 Jahre. 5% aller Malignome im Alter bis 15 J sind Hodgkin Lymphome.

Alter: nur selten vor dem 3. Lebensjahr, dann mit langsam steigender Inzidenz.

Es sollte möglichst innerhalb von Studien behandelt werden. Aktiv ist derzeit die GPOHHD 95-Studie.

Diagnostik

übernommen von AWMF:

Notwendige Verfahren:

  • Sorgfältige Dokumentation aller tastbaren peripheren Lymphknoten hinsichtlich genauer Lokalisation und Größe in cm, Leber- und Milzgröße, HNO-ärztliche Untersuchung (Waldeyer’scher Rachenring!)
  • • Sonographie aller peripheren Lymphknotenregionen (u. a. Hals, Supraklavikulargruben, Axillae, Leistenregion), des oberen, vorderen Mediastinums und des Abdomens (Leber und Milz, paraaortale, iliakale Lymphknoten!)
  • Röntgenuntersuchung des Thorax in zwei Ebenen
  • Computertomographie (CT) des Thorax mit Lungen- und Weichteil-„Fenster"
  • CT oder Magnetresonanztomographie (MRT) aller klinisch oder sonographisch erfassten Befallsregionen als Basis für die Strahlentherapieplanung und eine anzustrebende Responsebeurteilung nach Therapie
  • Labor: BB, BSG, ALAT (GPT), ASAT (GOT), GGT, AP, LDH, Kreatinin im Serum. Serologie: Viren (EBV, CMV, HSV, HHV-6, VZV, HIV), Toxoplasmose, Candida, Aspergillen
  • EKG, Echokardiographie

Nur im Einzelfall notwendige Verfahren

  • CT oder MRT des Abdomen und Beckens auch bei zweifelhaften Sonographiebefunden und prinzipiell bei Verzicht auf eine Laparotomie (s.u.) zu empfehlen!
  • Bei Verdacht auf Skelettbefall: Ganzkörperszintigraphie sowie Röntgen- und MRT- oder CT-Untersuchung verdächtiger Regionen
  • Zur Bewertung wenig vergrößerter Lymphknoten hinsichtlich eines Befalls im Rahmen der Hodgkin-Erkrankung sowie zur Detektion eines Befalls von Milz, Leber und Knochenmark kann eine Positronen-Emissions-Tomographie mit 2-(F-18)Fluoro-2-desoxy-D-Glukose (FDG-PET) hilfreich sein

Erweiterte histopathologische Diagnostik

Notwendige Verfahren

  • 1 bis 2 Knochenmarkstanzbiopsien ab Stadium II B

Nur im Einzelfall notwendige Verfahren

  • Bei Verdacht auf Skelettbefall Biopsie wenigstens eines Herdes
  • Selektive Laparotomie ohne Splenektomie nur dann, wenn mittels der bildgebenden Verfahren keine eindeutige Klärung über einen abdominellen bzw. retroperitonealen Befall herbeizuführen ist und/oder bei Mädchen grenzwertige Lymphome parailiakal ein- oder beidseitig gefunden werden, deren histologische Abklärung darüber entscheidet, ob sie – nach ein- oder doppelseitiger Ovaropexie hinter dem Uterus – bestrahlt werden müssen. Sorgfältige Exploration aller Lymphknotenstationen, der Milz und der Leber
  • Evtl. Biopsien weiterer grenzwertig vergrößerter peripherer Lymphknotenstationen, um danach die Chemo- und Strahlentherapiestratifizierung entscheiden zu können

Histologie

Lokalisation

In 70% cervikale / supraklavikuläre Lymphome. Isolierter infradiaphragmaler Befall nur in 10%

Ausbreitung

Stadieneinteilung

Therapieprinzipien

Chemotherapie

international:

MOPP (Mustargen, Oncovin=Vincristin, Procarbazin, Prednison), sekundäre Leukämie in 3-6%

und ABVD (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin), Lungentoxisch, Kardiomyopathie

Deutschland:

OPPA (Oncovin=Vincristin, Procarbazin, Prednison, Adriamycin)

OEPA (Oncovin, Etoposid, Prednison, Adriamycin) bei Jungen wegen weniger Infertilitäten

COPP (Cyclophosphamid, Oncovin, Procarbazin, Prednison)

anschließend Radiatio

der initial befallenen Lokalisationen

wenn Lungenbefall nach 2 Zyklen OPPA oder OEPA komplett regredient: keine pulmonale RT erforderlich.

Indikation RT

Zielvolumen

primär befallene Regionen

Dosis RT

nach guten Ansprechen 20 - 25 Gy

sonst 30 - 35 Gy

ein Arm der GPOH-HD 95 Studie: bei kompletter Remission nach Chemo Verzicht auf konsolidierende RT.

Nebenwirkungen

Wachstumsstörungen, wenn RT präpubertal

Bei Dosis < 4 Gy: keine Wachstumsstörung

bei > 33 Gy: Längenwachstum um 7,7% (13 cm) kleiner als zu erwarten.

erhöhtes Herzinfarktrisiko.

Das Sekundärmalignomrisiko für solide Tumoren ist nach RT abhängig von Dosis und Alter bei Therapie erhöht. Insgesamt besteht ein Risiko von etwa 13%, nach 20 Jahren eine Tumorerkrankung zu erleiden. Ein erhöhtes Risiko besteht insbesondere für Schilddrüsenkarzinome und Mammakarzinome.

Beim Mammakarzinom ist das Risiko am höchsten, wenn hochdosiert bestrahlt wurde, als das Mädchen 10-16 Jahre alt war. Das Risiko bis 40 an einem Mamakarzinom zu erkranken, beträgt dann etwa 35%.

Prognose

Alleinige RT 41%

Kombinationstherapie mit Chemotherapie 10J- ÜL-Raten 98% (GPOH HD-85)

Nachsorge

Literatur


Entwicklung vor Konvertierung nach PORTWiki

05.08.2006 Konvertierung in das html- Format Stallmann C (Vechta)
28.8.2002 Anlage des Datensatz Stallmann C (Vechta)