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Kinder: Medulloblastom

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Übersicht

20% der kindlichen Hirntumoren

Alter meist 2 - 9 J.

Die ersten Heilungen in den Zwanziger Jahren gelangen mit der Einführung der Strahlentherapie in die Behandlung.

aktive Studie: HIT 2000, Hauptphase bis 31.12.2005. Studienleitung PD Kühl, Uni-Kinderklinik Würzburg und PD Kortmann, Strahlentherapie Uni Tübingen.

Diagnostik

Histologie

entsteht aus primitiven neuroektodermalen Zellen. Nach WHO ist das Medulloblastom das PNET der hinteren Schädelgrube. Wird nach WHO immer als Grad IV Tumor klassifiziert.

Lokalisation

hintere Schädelgrube, rasches infiltratives Wachstum

Ausbreitung

Metastasierung über den Liquorraum

Stadieneinteilung

TNM nicht üblich.

Prognostisch entscheidend ist, ob Residualtumor nach OP oder Metastasen.

Resttumor : postoperativ KM-Aufname.

HIT 2000 verwendet Medulloblastomklassifikation nach Chang.

M-Stadien nach Chang
M0: keine Streeuung
M1: Mikroskopischer Zellnachweis im Liquor
M2: Mikroskopische Metastasen intrakraniell
M3: Makroskopische Metastasen spinal
M4: Metastasen ausserhalb des ZNS

Therapieprinzipien

OP

Wegen Liquorstau dringliche vitale Indikation.

möglichst weitgehende Resektion des Tumors. Operationsmikroskopisch möglichst komplette Resektion. Dioes gelingt in etwa der Hälfte der Fälle. Wenn dies nicht primär gelingt, ist u U. nach erfolgter OP, RT und Chemo eine second look OP indiziert.

Strahlentherapie

Wegen des infiltrativen Wachstums ist allerdings eine onkologische komplette Resektion nicht möglich, daher zusätzlich Strahlentherapie erforderlich. Aufgrund der häufigen Metastasen über den Liquor als kraniospinale RT. Boost auf die Primärtumorregion und solide cerebrale Metastasen. Eine Bestrahlung sollte bei Kindern unter 3 Jahren möglichst nicht durchgeführt werden, betrifft etwa 20% der Patienten. Daher wird die Zeit durch längerfristige Chemotherapien überbrückt.

Chemotherapie

Mit zusätzlicher Chemotherapie tendentiell bessere Heilungsraten (56 vs. 42% und 59 vs 50%). Insbesondere scheinen Fernmetastasen ausserhalb des ZNS vermieden werden. Standardsubstanzen: CCNU, Vincristin, Cisplatin. Im Rezidivfall wirksam: Carboplatin und VP16.

Indikation RT

Heilung ohne RT nicht möglich wegen infiltrativen Wachstum.

Zielvolumen

Gehirn und Spinalkanal. Untere Grenze ist etwa Unterkante S2, diese sollte entsprechend MRT-Befund angepasst werden.

Die Rückenlage ist sicher. in lediglich 2% kommt es zu Feldüberschneidungen von maximal 5mm (Miiemietz, Strahlenther Onkol 2004 (Suppl. 1): 71 (P-143)

Dosis RT

Standard

kraniospinal 1,6 bis 1,8 Gy ED bis 35 - 36 Gy. Hintere Schädelgrube zusätzlich 20 Gy bei einer ED von max. 2 Gy/d. Boost auf Hirnmetastasen bis 45-50 Gy.

HIT 2000

Durch eine Hyperfraktionierung wird in HIT 2000 die Dosis eskaliert. Im entsprechenden Arm wird mit 2 x 1,0 Gy /d bestrahlt. Kraniospinal werden 36 Gy appliziert, die hinter Schädelgrube erhält zusätzlich 24 Gy (kumultativ 60 Gy). Boost auf postoperative Tumorregion 8 Gy oder 12 Gy (bei Resttumor nach RT) bis zu einer GD von 68 bzw. 72 Gy.

Nebenwirkungen

Bei Hirndruck Dexamethason.

Dosierung: In der HIT-GBM Studie wird 3 x 1 mg/ qm/ Tag vorgeschlagen. Zumindest bei gleichzeitiger Chemotherapie sollte Dexamethason nach Möglichkeit vermieden werden, da eine Wirkungsminderung zu befürchten ist. Stattdessen sollte eine Symptomkontrolle mit nichtsteroidalen Antiphlogistika und Antiemetika (Odansetron = Zofran) versucht werden.

In der SIOP-/ GOPH- Studie zur Behandlung von low-grade Gliomen wird die gleiche Dexamethasondosis genannt.

Prognose

5 - J- ÜL-Rate
60 - 70 %
10 - J- ÜL-Rate
40 - 60%

OP und RT alleine führen zu 50 - 60% zur Heilung.

Nachsorge

DKG empfiehlt 1x/Jahr WV beim Radioonkologen.

Literatur


Onkologe 6/2000

DKG-Leitlinie 10/2001

Studienprotokoll HIT 2000

Entwicklung vor Konvertierung nach PORTWiki

05.08.2006 Konvertierung in das html- Format Stallmann C (Vechta)
30.8.2002 Anlage des Datensatz Stallmann C (Vechta)