Wir befolgen die HONcode Prinzipien der Health On the Net Foundation verify here HONConduct958852_s2.gif .

Kinder: Nephroblastom

Aus PORT
Wechseln zu: Navigation, Suche

Übersicht

  • Inzidenz 1:100.000
  • Häufigkeitsgipfel: 2. bis 4. LJ
  • Erste Heilung durch Strahlentherapie bereits 1916.
  • Niederigere Inzidenz in Asien.
  • Assoziationen mit Fehlbildungen

Diagnostik

Bei eindeutiger Bildmorphologie wird bei Kindern zwischen 6 Monaten und 16 Jahren keine Tumorbiopsie zur histologischen Diagnosesicherung durchgeführt. Daher wird vor Chemotherapiebeginn eine Referenzradiologie konsultiert: Prof. Tröger, Kinderradiologie Uni Heidelberg oder Frau Prof. Rieden, Klinische Radiologie Uni Heidelberg.

Histologie

Untertypen:

  • niedrige Malignität
  • intermediäre Malignität
  • anaplastischer Tumor
  • Klarzellsarkom-Anteile (zusätzlich Knochenszinti und cMRT)
  • Rhabdomyoidtumor (cMRT)

Lokalisation

Ausbreitung

Stadieneinteilung

Stadien nach SIOP

 I Tumor auf Niere begrenzt und resektabel
II Tumorausdehnung über Niere hinaus, resektabel
III unvollständige Tumorentfernung, keine Fernmetastasen.

Unter unvollständiger Tumorentfernung wird zusammengefasst: Tumorbiospsie. Tumorruptur. Peritoneale Metastasen über eine Tumoradhäsion hinaus. R 1/2. Tumorzapfen in der V. cava.

IV Fernmetastasen (insbes.: Lunge, Leber, Knochen, Gehirn)
V bilaterales Nephroblastom

Therapieprinzipien

Tumornephrektomie.

Chemotherapie mit Actinomycin-D und Vincristin. In den höheren Stadien zusätzlich Adriamycin.

RT in den fortgeschritteneren Stadien.

Eine Behandlung sollte in den gerade aktiven Studien erfolgen: Nephroblastom-Studie SIOP 93-01 / GPOH. Studienleitung der GPOH: Prof. Graf, Uni Homburg / Saar oder Studienassistentin Kinderklinik an der Uni Heidelberg.

Referenzstrahlentherapeut: Prof. Pötter, Wien; Prof. Flentje, Heidelberg, Prof. Kamprad, Leipzig.

Indikation RT

bei intermediärer Malignität ab Stadium II mit LK-Metastasen. Bei hoher Malignität ab Stadium II auch ohne LK-Metastasen.

Stadium III mit "major" Tumorruptur - abdominelles Bad.

Zielvolumen

Stadium II: ursprüngliche Primärtumorausdehnung.

Stadium III mit major Tumorruptur: abdominelles Bad

Stadium IV: nicht regrediente Lungenmetastasen - Lungenbestrahlung

seltene ZNS-Metastasen: Cerebrum mit kurativer Intention!

Dosis RT

Primärtumor niedriger oder intermediärer Malignität: 15 Gy. Bei hoher Malignität: 30 Gy

Stadium III: abdominelles Bad mit 15 Gy, zusätzlich 15 Gy auf manifesten Tumor. Bei Kindern unter 1 J.: abdominelles Bad bis 12 Gy, anschliessend Aufsättigung bis 25 Gy. Bei major Ruptur oder diffuser peritonealer Aussaat abdominelles Bad bis 20 Gy, manifester Tumor bis 35 Gy.

ED 1,8 bis 2 Gy. Beim großen ZV, z. B. abdom. Bad, Reduktion auf 1,5 G möglich.

Nebenwirkungen

Prognose

Heilungsrate 90%

abhängig von Stadium und Histologie/Grading

Nachsorge

Die meisten Rezidive treten innerhalb der ersten 2 Jahre auf.

Literatur


DKG-Leitlinie 10/2001

Onkologe 6/2000

Nephroblastom Studie SIOPH 93-01 Studienprotokoll

Entwicklung vor Konvertierung nach PORTWiki

05.08.2006 Konvertierung in das html- Format Stallmann C (Vechta)
15.08.2002 Anlage des Datensatz Stallmann C (Vechta)