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Kinder: Neuroblastom

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Übersicht

Häufigster Tumor in der Neugeborenenperiode. Ein Drittel der Erkrankungen findet man im ersten Lebensjahr. Mit zunehmenden Lebensalter nimmt die Inzidenz ab, 90% der Patienten sind unter 6 Jahre. 8% der soliden Tumoren im Kindesalter.

Neuroblastome sind embryonale Tumoren, die vom sympathischen Nervengewebe ausgehen: Nebenniere, Grenzstrang, Paraganglien.

Die Hälfte der Tumoren hat bei ED bereits metastasiert in LK, KM, Knochen, Leber und Haut, selten in das ZNS.

Leitsymptome

Horner Syndrom in 15 - 20%.

neurologische Symptome durch Vorwachsen über Neuroforamina nach intraspinal bis zum Querschnitt

Hydronephrose

Ekchymosen (Brillenhämatom) bei retrobulbärer Infiltration

Diagnostik

Histologie

Lokalisation

Ausbreitung

wächst über die Neuroforamina nach intraspinal und verursacht neurologische Symptome bis zum Querschnitt. In 15-20% Horner Syndrom.

Stadieneinteilung

Einteilung nach INSS = International Neuroblastoma Staging System
Stadium I - isolierte Erkrankung, makroskopisch komplett entfernt
Stadium II - isolierte Erkrankung, makroskopisch verbliebene Reste
Stadium III - nicht resektabler, mittellinienüberschreitender Tumor, LK-Mitbeteiligung,
Stadium IV - Disseminierung

Therapieprinzipien

Im Stadium I ggfs. alleinige OP ausreichend. In den fortgeschrittenen Stadien zusätzlich Chemotherapie.

Im Stadium IV - multimodale Therapie. Chemotherapie teilweise über 2 Jahre vorgesehen.

Behandlung innerhalb Neuroblastomstudie NB-97, Studienleitung Uni Köln. Hauptphase bis 30.12.2002.

Referenzstrahlentherapie: Köln

Diese Studie sieht eine RT nur eines Resttumors bei Hochrisikopatienten vor, der weiterhin eine mIBG-Aufnahme oder KM-Aufnahme aufweist.

Hochrisiko-Patienten sind in der Studie die mit einer disseminierten Erkrankung (Stadium IV), oder eine nMyc-Amplifikation.

Indikation RT

Bei Hochrisiko-Patienten mit aktivem Resttumor nach Chemotherapie.

Hochrisiko: Stadium IV oder nMYC-Amplifikation

aktiver Tumor: mIBG- oder KM - Aufnahme.

Rolle der Strahlentherapie noch nicht gut definiert.

Zielvolumen

verbliebener Tumor mit einem Sicherheitsabstand von 1-2 cm.

mitzubestrahlende Wirbelkörper sollten komplett erfasst werden, damit kein ungleichmässiges Wachstum und dadurch spätere Probleme auftreten.

Dosis RT

Studienvorgaben: GD 36 bis 40 Gy, ED 1,6 bis 2 Gy.

früheres Vorgehen: Zielvolumen hat sich nach primärer Ausdehnung gerichtet, Boost auf verbliebenen Tumor.

Ist das Alter < 1 J., scheint für eine komplette Remission eine Dosis von 9 - 18 Gy ausreichend. Bei älteren Kindern sind 30 - 40 Gy erforderlich.

Nebenwirkungen

Prognose

über alle Stadiem 5-J-ÜL-Rate 55%

Stadienabhängig

Stadium I 80-90%

Stadium II 60 - 70%

Stadium III 40%

Stadium IV 23%, wenn Alter < 1 J.: 70-80%.

Stadium 4s regredieren oft spontan, Heilung in 80%

Es gibt mindestens 2 Neuroblastomtypen. Die eine Gruppe, die lokalisierten Stadien 1 - 3, haben eine 10-J-ÜL-Rate von 81%. Dagegen beträgt die 10-J-ÜL-Rate im metastasierten Stadium trotz intensivster Therapie nur bei 22%.

Nachsorge

Wegen Spätrezidiven und möglicher Folgeschäden empfiehlt die Krebsgesellschaft eine Nachsorge von bis zu 10 Jahren.

Literatur


DKG-Leitlinie 10/2001

Onkologe 6/2000

Studienprotokoll Neuroblastomstudie NB-97

Entwicklung vor Konvertierung nach PORTWiki

05.08.2006 Konvertierung in das html- Format Stallmann C (Vechta)
29.8.2002 Anlage des Datensatz Stallmann C (Vechta)