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Kinder: Weichteilsarkome

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Übersicht

Pro Jahr erkranken 150 bis 200 Kinder in Deutschland. Jungen zu Mädchen 1,5:1.

Bei den Weichteilsarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Histologien. Das häufigste ist das Rhabdomyosarkom. Der Altersmedian hierfür: 6 Jahre.

Studie: CWS-96 Studie bis 31.12.2000 projektiert, in der DKG-Leitlinie wird aber noch auf sie Bezug genommen. Studienzentrale Prof.Treuner, Olgahospital Stuttgart.

Referenzstrahlentherapeuten:

Extremitäten, Urogenital, andere: Prof. Schmidt, Katharinenhospital Stuttgart

Kopf / Hals: Prof. Herbst, Uni Regensburg

Orbita: Prof. Alberti, Uni HH

Diagnostik

MRT des Primärtumors.

Biopsie

Ausbreitungsdiagnostik:

Rö Tx 2 Eb.

CT Thorax

Knochenszinti, MRT der auffälligen Bezirke

cMRT

KM-Punktion

Histologie

Die CWS Studie unterscheidet 23 verschiedene Histologien.

Am häufigsten:

Rhabdomyosarkom 61% mit Subtypen embryonal und alveolär.

extraossäre Ewingsarkome / PNET (hier: "peripherer neuroektodermaler Tumor") 8%

Synovialsarkome 7%

Man unterscheidet zwei Gruppen: RMS-artige und NON-RMS. Erstere sind chemosensibel, die zweite Gruppe nicht oder nur eingeschränkt.

Lokalisation

Es überwiegen folgende Lokalisationen:

  • Orbita
  • Kopf-Hals
  • Urogenitaltrakt
  • Extremitäten.

Ausbreitung

lymphogene Metastasen lokoregionär

Fernmetastasen v. a. in Lunge, Cerebrum, Knochen, Knochenmark.

Stadieneinteilung

TNM 2002

T1 <5cm
  T1a oberflächlich
  T1b tief
T2 >5 cm
  T2a oberflächlich
  T2b tief


N1 regionäre LK-Metastasen


M1 Fernmetastasen

Grading

niedriggradig - G1 bei dreistufigen Gradingsystem, G1 / G2 bei vierstufigen

hochgradig - G2 / G 3 bei dreistufigen Gradingsystem, G3 / G4 bei vierstufigen

UICC Stadien 2002

IA: T1a-b N0 M0, niedriggradig

IB: T2a-b N0 M0, niedriggradig

IIA: T1a-b N0 M0, hochgradig

IIB: T2a N0 M0, hochgradig

III: T2 N0 M0, hochgradig

IV: N1 oder M1

TNM 1997

T1: < 5cm

  T1a: oberflächlich

  T1b: tief

T2: > 5 cm

  T2a: oberflächlich

  T2b: tief

N1 - regionäre LK-Metastasen

UICC Stadien 1997 etwas anders als 2002


Therapieprinzipien

Multimodale Therapie mit Chemotherapie, OP und meist RT.

Chemotherapie als Kombination aus wirksamen Einzelsubstanzen. Hierzu gehören: Daktinomycin, Vincristin, Alkylanzien und Anthrazykline.

Operation

ob die Operation vor oder nach Chemotherapie erfolgt, hängt vor allem von der primären Ausdehnung ab.

Indikation RT

Beim Rhabdomyosarkom:

embryonale RMS nach R0 keine Bestrahlung

alle anderen RMS-artigen (alveolär, EES, PNET, Synovialzellsarkom) sollten bestrahlt werden.

Zielvolumen

initiale Tumorausdehnung, Sicherheitssaum 2 cm

Dosis RT

In der CWS Studie sind 44,8 Gy vorgesehen.

Abhängig vom Ansprechen auf die Chemotherapie Dosisreduktion auf 32 Gy. Falls hierunter keine komplette Remission nach 10-14 Tagen Dosisaufsättigung um 4,8 Gy (Boost) bis 51,2 Gy zulässig. Bei CWS-86 bis 54 Gy.

Hyperfraktionierung und Akkzellerierung scheint aussichtsreich: 2 x 1,6 Gy. Bei höherem Risiko (z. B. Ganzabdomenbestrahlung, Hirnbestrahlung < 3 J, Leber ganz, Lunge ganz) lediglich Hyperfraktionierung mit 2 x 1,2 Gy /d oder konventionell 1,8 Gy /d.

Nebenwirkungen

Prognose

ereignisfreies 5-J-ÜL

RMS lokalisiert: 70%

EES/PNET 50%

Synovialsarkom 70-80%

bei primärer Dissemination 20 - 30%

Rhabdomyosarkom der Orbita: 95%

Stadium I: 93%

Stadium IV 38%

Nachsorge

Literatur


CWS-96 Studienprotokoll

DKG-Leitlinie

Onkologe 6/2000

Entwicklung vor Konvertierung nach PORTWiki

05.08.2006 Konvertierung in das html- Format Stallmann C (Vechta)
30.8.2002 Anlage Datensatz Stallmann C (Vechta)